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O que é a Síndrome do Desfiladeiro Torácico?

Figura 1. Mão e braço esquerdos azulados quando os braços da paciente eram levantados. Ref.1

 
           Uma mulher de 36 anos de idade foi referida à clínica de cirurgia torácica após um histórico de 3 semanas de inchaço e descoloração azulada no braço e mãos esquerdos que ocorriam quando ela levantava seus braços (Fig.1). Os sintomas começaram após ela passar 10 dias digitando em uma escrivaninha. Tomografia computacional do peito não identificou nenhuma trombose, e venografia foi subsequentemente realizada. Quando os braços ficavam abaixados aos lados do corpo da paciente, sangue fluía através de uma veia subclávia normal no lado direito (Fig.2A, seta). No lado esquerdo, sangue fluía através de uma variante anatômica da veia subclávia que conectava às veias jugulares (Fig.2A, cabeça de seta). Quando os braços do paciente eram elevados, o fluxo sanguíneo através das veias subclávias em ambos os lados eram limitados pela compressão entre a primeira costela e a clavícula (Fig.2B); drenagem sanguínea do lado esquerdo foi mais lenta devido a vasos colaterais menores (caixa), os quais eram responsáveis pelos sintomas do paciente no lado esquerdo. 

Figura 2. Imagens de venografia da paciente, mostrando compressão das veias subclávias. Ref.1

          Um diagnóstico de síndrome do desfiladeiro torácico venoso foi feito, uma condição que ocorre quando a veia subclávia possui trombose ou está comprimida no espaço costoclavicular. No caso em questão, o trabalho excessivo de datilografia pode ter causado um tensionamento e aperto dos músculos do pescoço que restringiu um espaço costoclavicular já previamente estreito. Um programa de terapia físico foi prescrito. Após 3 meses de acompanhamento, os sintomas da paciente foram resolvidos.

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           O relato de caso foi descrito e reportado no periódico The New England Journal of Medicine (Ref.1).


   SÍNDROME DO DESFILADEIRO TORÁCICO

           O termo Síndrome do Desfiladeiro Torácico (SDT) foi utilizado pela primeira vez por Peet et al., em 1956, e descreve um quadro clínico atribuído tipicamente à compressão do plexo braquial, artéria subclávia e/ou veia subclávia na região do desfiladeiro torácico. Estas estruturas podem ser comprimidas entre a clavícula e a primeira costela ou por um número de variações anatômicas.

          O desfiladeiro torácico consiste em dois espaços anatômicos:

- Espaço do triângulo interescaleno: compreende o espaço entre o músculo escaleno anterior (anteriormente), músculos escalenos médio e posterior (posteriormente) e pela primeira costela (inferiormente). O tronco superior do plexo braquial (raízes C5 e C6) e o tronco médio (raiz C7) ocupam a porção superior deste espaço. O tronco inferior (raízes C8 e T1) ocupa a parte inferior, posteriormente à artéria subclávia. A artéria subclávia situa-se na margem inferior deste espaço.

- Espaço costoclavicular: delimitado pela metade medial da clavícula (superiormente), pela face cranial da primeira costela (inferiormente), pelo ligamento costoclavicular ou rombóide (anteriormente) e pelo músculo escaleno posterior (posteriormente).

           O plexo braquial é formado pela união dos ramos ventrais das raízes C5 a C8 e a maior parte do ramo ventral de T1. Os ramos ventrais de C5 e C6 se unem para formar o tronco superior. O ramo ventral de C7 continua como tronco médio, e os ramos ventrais de C8 e T1 juntam-se para formar o tronco inferior. Cada um dos três troncos se divide em anterior e posterior. As divisões posteriores unem-se para formar o fascículo posterior. Já as divisões anteriores dos troncos superior e médio juntam-se para formar o fascículo lateral, e a divisão anterior do tronco inferior prossegue como fascículo medial.

Figura 3. Anatomia torácica normal, mostrando três estruturas que podem ser potencialmente comprimidas e resultando em manifestação da SDT: plexo braquial, artéria subclávia e veia subclávia. Ref.8

           Com incidência estimada de 3-80 casos para cada 1000 pessoas (certas populações são mais afetadas, como atletas), a SDT é dividida em cinco apresentações clínicas:

- Neurogênica com sinais clínicos clássicos e achados compatíveis à eletroneuromiografia;

- Neurogênica com sinais clínicos inespecíficos e sem os achados típicos à eletroneuromiografia;

- Vascular por compressão arterial (aSDT, afetando igualmente os sexos masculino e feminino);

- Vascular por compressão venosa (vSDT), mais comum no sexo masculino);

- Pós-traumática: apresenta sinais e sintomas de compressão neurogênica pós-traumática.

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> A forma neurogênica (nDST) responde por mais de 90% dos casos, e é mais comum em indivíduos do sexo feminino. A condição é causada por compressão do plexo braquial (maço neurovascular do membro superior). É tradicionalmente reportado na literatura acadêmica que até 70% dos casos de DST são representados pela população feminina, mas evidência de suporte é limitada (Ref.9).

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          Muitas causas podem ser atribuídas à SDT, como compressão por anormalidades claviculares, costela cervical no segmento C7, alterações no primeiro arco costal, músculo subclavicular, membrana costoclavicular, ligamento costocoracoide e músculos escalenos anterior e médio (Fig.4). As causas anatômicas podem ser organizadas nas categoriais de tecido mole e de tecido ósseo. Envolvimento de tecido mole está associado com até 70% dos casos, enquanto anormalidades ósseas compreendem até 30%. O mais comum modo de desenvolver a síndrome é através de algum tipo de trauma, como movimentos repetitivos com postura incorreta por um longo período e até mesmo lesões durante procedimentos cirúrgicos. Traumas podem também exacerbar anormalidades congênitas ósseas e musculares no sentido de manifestação da síndrome. Movimentos repetitivos na parte superior dos braços podem causar microtraumas vasculares e lesão endotelial, resultando em um estado pró-inflamatório e, eventualmente, trombose em casos de vDTS.


Figura 4. Representação esquemática mostrando compartimentos do canal cervical-axilar  e o curso do plexo braquial, demonstrando três possíveis locais de compressão em quadros de DST. O espaço inter-escaleno é o compartimento mais medial no desfiladeiro torácico e engloba o músculo escaleno anterior, músculo escaleno mediano e primeira costela; seu conteúdo inclui a artéria subclávia e os troncos superior, médio e inferior do plexo braquial. O espaço costoclavicular é formado pela clavícula, músculo subclávio, primeira costela e músculo escaleno anterior; o conteúdo desse espaço inclui as divisões do plexo braquial, artéria subclávia e veia subclávia. O espaço retro-peitoral menor (ou espaço subcoracoide), formado pelo coracoide, costelas 2-4, e músculo peitoral menor; seu conteúdo inclui as cordas do plexo braquial, artéria axilar e veia axilar. Compressão em qualquer desses compartimentos da veia subclávia, artéria subclávia e plexo braquial podem resultar em sinais e sintomas associados à DST. Ref.8

            A apresentação clínica da síndrome é variável e depende das estruturas anatômicas sendo comprimidas. A forma mais comum (nDST) pode incluir fraqueza da extremidade superior, dormência, parestesia (1) e dor com distribuição não-radicular.

            A forma arterial da síndrome do desfiladeiro torácico (aSDT) está geralmente associada a uma anomalia anatômica. Ocorre em aproximadamente 1% dos casos dessa síndrome. Suas manifestações são muito variadas, abrangendo estenose, trombose, microembolização e aneurisma. Sintomas frequentemente são consistentes com isquemia intermitente das mãos, incluindo dor, palidez, claudicação, parestesia e frieza (2). O tratamento da aSDT também varia muito e depende de cada tipo de apresentação clínica (3). Sintomas de aSDT podem se estender ao longo da extremidade superior consistente com compressão da artéria subclávia.

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Para mais informações:

 

(3) EXEMPLO DE CASO (aSDT)

Paciente do sexo feminino, 41 anos, auxiliar administrativa, apresentava história de um ano de frialdade e dor no membro superior (MS) direito, com piora progressiva. As queixas pioravam com a movimentação do MS, principalmente à abdução, limitando as suas atividades. Negava comorbidades, trauma local ou tabagismo. Ao exame físico, apresentava palidez, frialdade e aumento do tempo de enchimento capilar na mão direita. O pulso braquial direito era reduzido em relação ao contralateral, e os pulsos radial e ulnar direitos eram ausentes, com fluxo bifásico no Doppler. O índice bráquio-braquial era 0,64. O MS contralateral tinha os pulsos amplos. Não havia sopro na região supraclavicular direita. As manobras posturais de Adson, hiperabdução (Fig.3) e costoclavicular foram positivas. A manobra de Ross foi negativa. Não havia alterações neurológicas ou atrofia muscular. 


Figura 5. Imagem da manobra de hiperabdução em uma paciente com a síndrome. A paciente eleva os membros superiores em 180º. Observa-se palidez e desaparecimento dos pulsos distais no membro afetado (direito). Ref.4

As radiografias de tórax e de coluna cervical evidenciaram costela cervical articulada com a primeira costela à direita. A angiotomografia computadorizada do tórax com hiperabdução dos membros superiores (MMSS) mostrou compressão da artéria subclávia direita pela costela cervical e espessamento da parede arterial sem determinar estenose significativa. Não havia aneurisma (Fig.6). 


Figura 6. Angiotomografia computadorizada da região torácica com hiperabdução dos membros superiores do primeiro caso. O corte coronal mostrou compressão da artéria subclávia direita (seta preta), pela clavícula (cabeça de seta preta), primeira costela (cabeça de seta branca) e costela cervical (seta branca). Ref.4

Com o diagnóstico de aSDT, foi indicada a descompressão cirúrgica. O relato de caso foi descrito em 2021 no periódico Jornal Vascular Brasileiro (Ref.4).

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           Em contraste, o sinal mais indicativo de vSDT é inchaço do braço - manifestação associada ao desenvolvimento de trombose venosa - com possível cianose (coloração azulada da pele) que não é encontrada em casos de aSDT ou nSDT. Assim como em outras formas de DST, dor crônica causada por plexopatia braquial tipicamente acompanha o lado afetado pela vSDT. Interessante também apontar que a veia subclávia é tipicamente usada para dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis, e existe um caso recente reportado na literatura acadêmica de nDST deflagrada por um desses dispositivos (Ref.10).

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            No geral, tratamento da SDT possui dois objetivos: aliviar os sintomas do paciente e prevenir complicações. Tratamento tipicamente começa de forma clínica, tornando-se cirúrgico apenas em casos de falha da primeira via de intervenção. A forma neurogênica da síndrome é inicialmente tratada com terapia físcia, mudanças posturais e uso de medicamentos inflamatórios. Vários pacientes experienciam alívio da dor sem intervenção cirúrgica. Na forma venosa da síndrome, tratamento mais efetivo é feito com trombólise acompanhada de infusão contínua de ativador do plasminogênio. Na forma arterial, tratamento mais efetivo é cirúrgico, apesar de suscetível a complicações.


REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS

  1. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2301198 (Sang Jun Park, M.D., Hyun Jin Cho, M.D., Ph.D. Chungnam National University Sejong Hospital, Sejong, South Korea) 
  2. Francisco et al. (2006). Estudo por imagem da síndrome do desfiladeiro torácico. Revista Brasileira de Reumatologia, 46(5). https://doi.org/10.1590/S0482-50042006000500009 
  3. Masocatto et al. (2019). Thoracic outlet syndrome: a narrative review. Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões, 46(5). https://doi.org/10.1590/0100-6991e-20192243
  4. Filho et al. (2021). Tratamento cirúrgico da forma arterial da síndrome do desfiladeiro torácico associado à costela cervical. Jornal Vascular Brasileiro, 20. https://doi.org/10.1590/1677-5449.200106_PT
  5. King et al. (2022). Thoracic outlet syndrome: a review. Journal of Shoulder and Elbow Surgery, Volume 31, Issue 11, Pages e545-e561. https://doi.org/10.1016/j.jse.2022.06.026
  6. Oliveira et al. (2022). Venous thoracic outlet syndrome: When exercising may be discouraged. Clinical Case Reports, Volume 10, Issue 5, e05842. https://doi.org/10.1002/ccr3.5842
  7. Mansouri & Lutz (2023). Case report: Post-thoracic surgery acquired venous thoracic outlet syndrome. Frontiers in Surgery, Volume 10. https://doi.org/10.3389/fsurg.2023.1151921
  8. Khabyeh-Hasbani et al. (2023). Current Concepts in the Management of Neurogenic Thoracic Outlet Syndrome: A Review. PRS Global Open, 11(3): e4829. https://doi.org/10.1097%2FGOX.0000000000004829
  9. Cralle et al. (2023). Thoracic outlet syndrome in women: A systematic review. Seminars in Vascular Surgery. https://doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2023.09.003 
  10. Mori et al. (2023). Venous thoracic outlet syndrome, as a pitfall for cardiac implantable electronic device implantations. Pacing and Clinical Electrophysiology. https://doi.org/10.1111/pace.14799
  11. Krystian Maślanka et al. (2023). Congenital, Acquired, and Trauma-Related Risk Factors for Thoracic Outlet Syndrome—Review of the Literature. Journal of Clinical Medicine 12(21), 6811. https://doi.org/10.3390/jcm12216811