Xantomas eruptivos: Lesões na pele e altos níveis de gordura no sangue

Um homem de 27 anos de idade apresentou-se à clínica dermatológica com erupções cutâneas sobre suas costas, braços e mãos que haviam se desenvolvido ao longo de 1 semana. Ele tinha um histórico de obesidade e consumia uma dieta rica em gordura e com consumo frequente de bebidas alcoólicas. Ele não tinha histórico conhecido de dislipidemia, doença vascular, ou pancreatite. No exame médico, pápulas rosa-amareladas estavam presentes sobre a parte superior das costas, superfícies extensoras da parte superior dos braços (Fig.1A), e dorso das mãos (Fig.1B). Uma amostra de sangue coletada após jejum estava altamente lipêmica (Fig.2C).

O nível de triglicerídeo estava em 10650 mg por decilitro (120,2 mmol por litro, valor de referência: <151 mg por decilitro ou <1,7 mmol por litro), e o nível de colesterol total estava em 1102 mg por decilitro (28,5 mmol por litro; valor de referência: <201 mg pro decilitro ou <5,2 nmol por litro).

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Considerando os achados físicos e laboratoriais, um diagnóstico de xantomas eruptivos devido a severa hipertrigliceridemia foi feito. O paciente foi referido a uma clínica em medicina interna para uma avaliação mais detalhada e tratamento. Após 1 mês de tratamento com fenofibrato, junto com cessação do consumo alcoólico, exercício e uma dieta com baixo nível de gordura, as lesões na pele foram reduzidas.

Relato de caso descrito e reportado em 2022 no periódico The New England of Medicine (Ref.1).

XANTOMAS ERUPTIVOS

Xantomas são depósitos de lipídeos (ex.: colesterol e triglicerídeos) na pele (derme), tecidos subcutâneos e tendões; frequentemente se manifestam como lesões cutâneas benignas. Ocorre quando os níveis de triglicerídeos estão tipicamente acima dos 3000 mg/dl, mas a condição pode se manifestar com níveis muito menores (>1300 mg/dL). Os xantomas estão geralmente associadas à hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia familiar, diabetes mellitus (DM) não controlada (!), alimentação hipercalórica, hipotiroidismo, pancreatite, síndrome nefrítica, consumo abusivo de álcool, obesidade ou reposição estrogênica. A condição também está associada ao uso de certos medicamentos, como isotretinoína e ciclosporina, os quais podem aumentar os níveis de triglicerídeos no sangue. Os xantomas são caracterizados como eruptivos quando existe aparecimento súbito de múltiplas lesões cutâneas (geralmente com 1-5 mm), mas também pode ser classificados como tuberosos/tendinosos, chatos, disseminados, verrugosos e xantelasma (Ref.3). As lesões consistem em pápulas amareladas ou alaranjadas que podem estar circundadas por halo eritematoso.

Manifestações clínicas discretas de hipercolesterolemia familiar. (A) Arco córneo e xantelasma; (B) xantomas no extensor do tendão; (C-D) xantomas no tendão de Aquiles. A hipercolesterolemia familiar é uma desordem genética que afeta cerca de 1 em cada 250 pessoas e é caracterizada por níveis elevados de colesterol LDL circulante. A condição aumenta de forma robusta o risco para o desenvolvimento precoce de doença arterial coronária ou ataque cardíaco Medicamentos como estatinas e hábitos saudáveis (dieta e exercícios) são necessários para reduzir o colesterol circulante nos indivíduos afetados e o risco de doenças cardíacas. Sinais físicos da doença devido ao acúmulo de colesterol em diferentes partes do corpo incluem inchaços ao redor dos joelhos, articulações dos dedos ou cotovelos; tendão de Aquiles inchado ou doloroso; áreas amareladas ao redor dos olhos; uma cor cinza branqueada no formato de uma meia-lua na parte externa da córnea. Ref.9, 11

Um homem de 20 anos de idade apresentou-se ao departamento de dermatologia com um histórico de 5 anos de múltiplas pápulas amarelo-amarronzadas afetando o rosto, flexos do tronco e membros, mas sem sintomas sistêmicos. As pápulas não eram dolorosas ou coçavam, e o paciente buscou ajuda médica por motivos estéticos. Inicialmente as lesões apareceram como um pápulas discretas ou agrupadas, as quais então coalesceram em placas e nódulos, especialmente nas axilas (A-B), ao longo de um período de 2 anos. Análise histológica confirmou um quadro de xantoma disseminado. Testes laboratoriais de sangue revelaram que o paciente exibia níveis normais circulantes de lipídios. Ref.10

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(!) Quando a diabetes não está bem controlada, os níveis circulantes de insulina podem ficam muito baixos, levando a uma liberação em excesso de triglicerídeos no sangue. Para mais informações, acesse: Qual é o real papel da insulina no controle da hiperglicemia?

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As lesões cutâneas são formadas quando os triglicerídeos, colesterol e fosfolipídeos em excesso vazam através dos capilares sanguíneos e são fagocitados por macrófagos na derme, formando "células espumosas" (Ref.5). Cerca de 10% dos pacientes com hipertrigliceridemia severa reportam xantomas. Manifestações clínicas variam de lesões cutâneas assintomáticas até intenso prurido e dor ao toque. No caso específico de xantomas eruptivos, essas lesões mais comumente envolvem as superfícies extensoras das extremidades, nádegas e costas. Reconhecimento e tratamento precoce da condição é crucial para reduzir mortalidade e morbidade. As lesões características de xantomas podem ocasionalmente aparecer por outras razões além de níveis altos de lipídios no sangue, como traumas na pele.

Como o xantoma esta associado a altos níveis de lipídeos no sangue e ao extravasamento das lipoproteínas circulantes no plasma para o tecido através de capilares, existem várias potenciais complicações, como depósito de gordura na retina, cálculos biliares, gordura visceral e pancreatite (inflamação do pâncreas) (Fig.3).

Tratamento adequado envolve controlar a causa da hiperlipidemia (excesso de lipídios no sangue) com terapia dietária estrita e inibidores da enzima HMG-CoA redutase (envolvida na síntese de colesterol). Emagrecimento e restrição no consumo de carboidratos são benéficos em casos associados com resistência à insulina. Quando os níveis de lipídios são normalizados, resolução gradual das lesões cutâneas é tipicamente observada.

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> OBSERVAÇÃO: Soro sanguíneo é diferente de plasma sanguíneo. O plasma sanguíneo é um líquido de composição complexa, mas sendo constituído, em sua maior parte, por água (cerca de 92%). Além da água, estão presentes componentes orgânicos e inorgânicos e lipídeos. Estão presentes também os fatores da coagulação e fibrinogênio, importantes na hemostasia. Já o soro, de forma simplificada, é o plasma tratado visando ausência de fibrinogênio e fatores da coagulação (Ref.8).

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REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS