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Homem de 37 anos com Síndrome Antissintetase


          Um homem de 37 anos apresentou-se ao ambulatório de uma clínica de reumatologia, Cleavand, EUA, com um histórico de um mês de uma pele dolorida, espessada e rachada na ponta dos dedos (Ref.1). Ele reportou ter febres intermitentes de baixa intensidade e também dificuldade para se levantar de uma cadeira e levantar seus braços acima da sua cabeça. Exame médico foi notável em identificar fraqueza dos músculos proximais nas regiões dos quadris e ombros. Pele espessada, hiperqueratósica, escamosa e fissurada era visível nas pontas e lados dos dedos tanto na mão direita (A) quanto na mão esquerda (B), uma manifestação chamada de "mãos de mecânico".


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          Análises laboratoriais mostraram que o nível de creatina cinase estava acima de 20000 U por litro (nível de referência: 51 a 298). Testes para anticorpos antinucleares e fator de reumatoide deram negativo, mas testes para os anticorpos anti-Jo-1 (Anti-Histidil-tRNA Sintetase) e anti-SSA (Ro-52) deram positivo. Tomografia computacional de alta resolução dos pulmões revelou opacidades vítreas periféricas lobo-inferior-predominantes, reticulação subpleurais e tração de bronquiectasia, achados que são característicos de doença pulmonar intersticial. Nesse sentido, um diagnóstico de Síndrome Antissintetase (um ipo de miopatia idiopática inflamatória) foi feito.

           Após 1 mês de tratamento com prednisona oral (60 mg/dia) e azatioprina (150 mg/dia), a "mão de mecânico" do paciente se resolveu e a doença intersticial pulmonar foi tratada com sucesso. Após a redução na dose do glucocorticoide, o tratamento com rituximab intravenoso a cada 6 meses foi iniciado, e desde então o paciente permaneceu livre de sintomas.


   SÍNDROME ANTISSINTETASE

           A Síndrome Antissintetase (SAS) é uma condição crônica autoimune que afeta os músculos e várias outras partes do corpo. Os sinais e sintomas podem variar mas geralmente incluem inflamação muscular (miosite), febre, perda de apetite, perda de peso, poliartrite (inflamação de várias articulações), doença pulmonar intersticial (causando dificuldade respiratória, tosse e/ou disfagia), espessamento e rachaduras das mãos ("mãos de mecânico"), e fenômeno de Raynaud (1). Alguns sintomas da doença parecem variar de acordo com os autoanticorpos envolvidos (Ref.2).


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            A exata causa dessa síndrome é desconhecida, no entanto a produção de auto-anticorpos (anticorpos que atacam células normais) que atacam certas enzimas no corpo chamadas de 'aminoacilas-tRNA sintetases' parece estar ligada ao fator causal. Esses autoanticorpos podem emergir após infecções virais, ou os pacientes podem ter uma predisposição genética. O tratamento é baseado nos sinais e sintomas presentes em cada indivíduo afetado, e podem incluir corticosteroides, medicamentos imunossupressores, e/ou terapia física. 

 (1) O fenômeno de Raynaud (FRy), como descrito em 1862 pelo médico Maurice Raynaud, é um evento funcional geralmente benigno e uma desordem relativamente comum, e caracteriza-se por episódios reversíveis de vasoespasmos de extremidades, associados a alterações de coloração típicas que ocorrem após exposição ao frio ou em situações de estresse.1,2 Geralmente ocorre em mãos e pés e em casos mais graves pode também acometer o nariz, orelhas ou língua. As alterações de coloração são classicamente descritas em três fases sucessivas: palidez (fase isquêmica), cianose (causada por venoestase e desoxigenação) e rubor (hiperemia reativa/reperfusão). Dor e/ou parestesias podem também estar associadas aos ataques, causando desconforto ao indivíduo (Ref.3).

> "Mãos de mecânico" é a hiperceratose, descamação e fissura em polpas digitais e parte lateral dos dedos, mais encontrada em antissintesase e doença intersticial pulmonar.

  

REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS

  1. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2026773  (Caso Reporte)
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/735/antisynthetase-syndrome
  3. https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042009000100006