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Mulher de 26 anos com tecido mamário acessório. O que é polimastia?


          Uma mulher de 26 anos desenvolveu uma massa axilar com uma secreção branca (leite) após um parto vaginal espontâneo (Figura A). A hipertrofia de uma massa na região da axila no período pós-parto com liberação de leite é consistente com polimastia, ou seja, a presença de tecido mamário acessório ao longo da linha mamária embriônica que falhou em regredir e desaparecer. A paciente foi reassegurada sobre a natureza benigna da sua condição. O caso foi reportado no periódico The New England Journal of Medicine (Ref.1).

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   POLIMASTIA

           A glândula mamária é um órgão altamente especializado que emergiu durante a linhagem evolutiva dos mamíferos (1), presente em pares (um em cada lado da parede peitoral anterior). A função primária desse órgão é a secreção de leite. Apesar de presente em ambos os sexos, é bem desenvolvido nas fêmeas e rudimentar nos machos (2). Representando um órgão acessório vital do sistema reprodutivo das fêmeas, a estrutura da glândula mamária é dividida em três partes: a pele, o parênquima e o estroma. Na pele (estrutura externa), encontramos o mamilo e a aréola:

- Mamilo: Uma eminência cônica, está presente no quarto espaço intercostal. Quinze a vinte dutos lactíferos atravessam o mamilo, este o qual também contém fibras musculares lisas circulares e longitudinais, além de ser ricamente enervado. Esses músculos lisos ajudam a tornar o mamilo ereto após estimulação. O mamilo não possui qualquer glândula sudorípara, tecido adiposo (gordura) e cabelos.

- Aréola: A área fortemente pigmentada (rosada ou amarronzada) ao redor do mamilo é chamada de aréola. É uma região rica em glândulas sebáceas modificadas. Essas glândulas produzem secreções oleosas que previnem ressecamento e rachaduras no mamilo e na aréola. Notavelmente, a aréola é desprovida de gordura e cabelo.

Leitura recomendada:


          Polimastia é uma condição congênita rara presente em 1% a 5% da população. Clinicamente se caracteriza pela presença de duas ou mais mamas e pode ocorrer em mulheres ou em homens. Essa condição - também conhecida como tecido mamário acessório ou supernumerário - pode se apresentar com ou sem a presença de mamilos e aréolas extras. 

          Durante a sexta semana de desenvolvimento embriônico humano, a linha mamária, a qual representa dois espessamentos ectodérmicos, se desenvolve ao longo dos lados do embrião, estendendo da região axilar até a virilha (!). No desenvolvimento normal, a maior parte dos picos mamários embriônicos desaparecem, exceto os dois segmentos na região do peitoral, os quais eventualmente se transformam nas glândulas mamárias, aréolas e mamilos. Falha na regressão e degeneração em qualquer porção da linha mamária pode levar ao quadro de polimastia, com ou sem os complexos papilares da aréola. Portanto, a mama ectópica (fora da região normal de expressão) geralmente ocorre ao longo da "linha de leite" ou linha das mamas. 


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(!) Um exemplo reportado e descrito em 2018 no periódico Mastology ilustra perfeitamente essa "linha de leite", onde uma paciente do sexo feminino expressava 8 tecidos mamários, localizados bilateralmente desde as axilas até próximo da virilha. Para fotos da paciente no pré-operatório, acesse: Polimastia múltipla ao longo da linha de leite

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          Tecido mamário ectópico pode também estar localizado na face, no pé, nas costas, no pescoço, no períneo, na vulva e no ânus. Essas localizações fora da linha mamária podem ser explicadas pela migração de células mamárias primordiais durante o desenvolvimento da parede peitoral ou através da modificação de glândulas apócrinas de suor. 

          Aproximadamente um terço dos indivíduos afetados pela polimastia possuem mais de um local de desenvolvimento do tecido mamário ectópico. Na maior parte dos casos, esse tecido não é evidente ou possui significância fisiológica, mas alguns podem aumentar de tamanho no início da puberdade, na gravidez ou na lactação (influências hormonais), e podem ser locais de carcinomas. Aproximadamente 67% dos tecidos mamários ectópicos ocorrem nas porções torácica ou abdominal da linha do leite, frequentemente um pouco abaixo da dobra inframamária e mais frequentemente no lado esquerdo do corpo; os outros 20% ocorrem na axila (Ref.5-6). Mulheres são duas vezes mais afetadas pela condição (2-6%) do que homens (1-3%), e é bem mais raro o tecido mamário ectópico sofrer hipertrofia no sexo masculino (Ref.7-8).



          Embora muitas vezes assintomática, a polimastia pode englobar sintomas como inchaço e sensibilidade ao toque da região afetada, espessamento da axila e limitação de movimento do ombro, e irritação a roupas. Os sintomas são geralmente agravados com a puberdade e a gravidez. Importante, o tecido mamário acessório possui a mesma capacidade de sofrer alterações benignas e malignas observadas no tecido mamário normal. No entanto, a incidência de carcinoma no tecido mamário acessório é rara, correspondendo a apenas 0,3% dos carcinomas nas mamas. Existem múltiplos reportes de alterações benignas, como fibrodenomas ou hiperplasias, mas a incidência dessas alterações em mamas acessórias é incerta. Como mencionado, a polimastia pode se apresentar como uma forma aberrante que não é acompanhada por um mamilo ou aréola, sendo comumente confundida com lipoma, linfadenopatia ou hidradenite.

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          Nesse último ponto, é relevante destacar que a polimastia é tradicionalmente classificada em oito tipos (Ref.7):

- Classe I consiste de uma mama completa, incluindo tecido glandular, mamilo e aréola.

- Classe II consiste de apenas tecido glandular e mamilo, sem aréola.

- Classe III consiste de apenas tecido glandular e aréola, sem mamilo.

- Classe IV consiste de apenas tecido glandular.

- Classe V (pseudo-mama) consiste de apenas mamilo e aréola, sem tecido glandular.

- Classe VI (politelia) consiste de apenas o mamilo.

- Classe VII (politelia areolaris) consiste de apenas a aréola.

- Classe VIII (politelia pilosa) consiste de apenas um tufo de cabelo.

            No caso da politelia, o termo é usado para descrever a presença de múltiplos mamilos - geralmente 2 ou 3 - em uma única mama ou peito. Frequentemente, um deles é funcional, e os outros são rudimentares. Polimastia e politelia combinadas ocorrem em quase 0,2% a 5,6% das mulheres, porém a politelia é mais comum em indivíduos do sexo masculino.

          A maior parte dos casos de polimastia parecem ser esporádicos, mas aproximadamente 6% são hereditários, com possível traço dominante autonômico. Por exemplo, em 2001, no periódico European Journal of Pediatrics (Ref.13), foi reportado seis casos de politelia ao longo de três gerações de uma família, com o membro mais novo (menina de 11 anos) expressando também uma glândula mamária acessória sob a mama esquerda normal.

          O tratamento de preferência e recomendado é cirúrgico, tradicionalmente envolvendo a remoção do tecido mamário acessório, além do tecido adiposo e da pele associados. A remoção cirúrgica total é especialmente recomendada para indivíduos com histórico de câncer de mama na família.

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          Tanto a polimastia quanto a politelia - quando expressas ao longo da linha de leite - representam um típico exemplo de atavismo em populações naturais. Atavismo é a espontânea reaparição de características ancestrais em membros individuais de uma espécie, ou seja, informações genéticas adormecidas em uma espécie que são despertadas por fatores diversos. Em outros mamíferos (canídeos, felinos, roedores, etc.), várias glândulas mamárias se desenvolvem ao longo da linha das mamas, e os humanos e outros primatas são descendentes evolutivos de mamíferos com a mesma característica. De fato, nosso desenvolvimento embrionário inicial é muito similar ao de vários outros animais.

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CURIOSIDADE: O ato de soluçar - frequentemente disparado quando comemos rápido - é associado exclusivamente aos mamíferos e está fortemente ligado à amamentação. Leitura recomendada para mais informações:  Qual a origem do ato de amamentar e a sua relação com o soluço?

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REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS

  1. https://www.nejm.org/image-challenge 
  2. Lopez, M. E., & Olutoye, O. O. (2017). Breast Embryology, Anatomy, and Physiology. Endocrine Surgery in Children, 365–376.
  3. https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-72156-9_11
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK547666/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5293293/
  6. Nayak S, Acharjya B, Devi B. Polymastia of axillae. (2007). Indian J Dermatol;52:118-20. 
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3336208/
  8. https://faseb.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1096/fasebj.31.1_supplement.lb7
  9. https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-319-45704-8_6
  10. https://zdravlje.eu/wp-content/uploads/2012/10/10-1348127749.pdf
  11. https://journalajcrs.com/index.php/AJCRS/article/view/30147/56568
  12. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0190962203004675
  13. https://link.springer.com/article/10.1007/s004310100737
  14. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19488809/