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"Cauda de Fauno": Paciente com Hipertricose Localizada na região da coluna torácica

15:50:00 ,
Figura 1. Foto da paciente. Ref.1

          Uma mulher de 43 anos de idade, sem antecedentes médicos ou familiares relevantes, foi submetida a uma avaliação de saúde de rotina durante uma missão médica internacional em Honduras. Na ausculta da região posterior do tórax, foi observado um notável tufo de pelos de aproximadamente 20 cm de comprimento sobre a coluna torácica central (Fig.1). A paciente relatou que os pelos na coluna estavam presentes desde o nascimento, mas nunca haviam causado problemas, motivo pelo qual ela nunca buscou avaliação médica para tal. Não foram observadas depressões puntiformes, alterações de coloração, retrações ou atrofia subjacentes às hastes dos pelos terminais. Outros exames, incluindo neurológicos, não apontaram anormalidades.

          Um diagnóstico de faun tail nevus ("nevo cauda de fauno") - uma forma de hipertricose localizada (crescimento capilar excessivo em uma região do corpo) - foi feito. É uma anomalia congênita rara caracterizada por uma área triangular de pelos, geralmente situada na região lombossacral da coluna vertebral (Fig.2-4). A localização na coluna torácica é muito rara. Os pelos podem ser escuros ou claros e, embora a textura possa variar, geralmente é sedosa.  

Figura 2. (A) Mulher de 20 anos de idade com um tufo de pelos anômalo, medindo 25 x 20 cm na região lombossacral e presente desde o nascimento. (B) Ressonância magnética revelou anomalias espinhais e neurológicas, incluindo um defeito de espinha bífida envolvendo a coluna lombossacral. Como a paciente era assintomática, apenas a lesão cutânea - associada ao tufo - foi cirurgicamente removida no contexto do relato, por motivação estética. Ref.3

 

Figura 3. (A) Criança de 4 anos de idade do sexo feminino sem histórico médico ou familiar de interesse. A paciente exibia hipertricose localizada na região lombossacral desde o nascimento. (B) Ressonância magnética revelou um quadro de meningocele oculta. Até a publicação do relato, a paciente permaneceu assintomática e sob acompanhamento para neurocirurgia. Ref.4
  

Figura 4. (A) Adolescente de 17 anos de idade do sexo masculino com hipertricose localizada na região lombossacral e relatando fraqueza progressiva no membro inferior direito - acompanhada de dor, sensação cutânea reduzida, perda de massa e formigamento - que persistia há 2-3 anos. (B) Imagens de ressonância magnética (MRI) revelaram um quadro de síndrome da cauda equina - uma emergência médica grave caracterizada pela compressão aguda do feixe de nervos na base da medula espinhal - secundária a uma espinha bífida oculta. Na imagem de MRI (STIR secção coronal) seta amarela indica um processo espinhoso bífido de L3; a seta azul indica fusão dos processos espinhosos das vértebras L1 e L2. O paciente foi encaminhado para um procedimento neurocirúrgico. Ref.5

           Esse tipo de hipertricose localizada é um sinal cutâneo presente em 40% a 50% dos casos de disrafismo espinhal, mais comumente envolvendo espinha bífida oculta (Ref.6). Defeitos cutâneos (ex: lesões) e neurológicos podem surgir concomitantemente devido à origem ectodérmica comum: durante embriogênese, pele e tecidos nervosos se desenvolvem a partir do ectoderma. O neuroectoderma separa-se do ectoderma epitelial entre a terceira e a quinta semana de desenvolvimento fetal, e uma separação incompleta pode resultar em um defeito envolvendo a pele, a medula espinhal e/ou as vértebras. Em disrafismos espinhais ocultos, o tecido neural permanece coberto por pele intacta. Lesões cutâneas na região lombossacral - particularmente quando múltiplas ou associadas com marcadores de alto risco como lipomas ou sinos dérmicos - possuem associação significativa com disrafismo espinhal oculto (Ref.7-8). Mas é válido realçar que tufos de pelo atípicos na região lombossacral nem sempre são indicativos de anomalias espinhais, embora representem um dos marcadores neurocutâneos mais importantes nesse sentido (Ref.9).

          Se o quadro de dirafismo espinhal não for tratado, a coluna vertebral pode crescer de forma desproporcional em relação à medula espinhal, levando a deficiências neurológicas. Os defeitos espinhais mais frequentemente associados à hipertricose localizada são espinha bífida, lipomas intraespinhais, seios dérmicos, lipomeningomieloceles, diastematomielia, medula ancorada, hemivértebra e vértebra incompleta.

          Os defeitos do tubo neural são o segundo tipo mais comum de anomalia congênita, depois das cardiopatias congênitas. Os defeitos do fechamento do tubo neural são um subtipo desses defeitos, com uma prevalência estimada de cerca de um a três casos por 1000 nascidos vivos (Ref.10). A coluna lombossacra é o local mais frequentemente afetado, estando envolvida em 90% dos casos, seguida pela coluna torácica (6%–8%) e pela coluna cervical (2%–4%).


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          Nesse sentido, todos os pacientes com hipertricose localizada na região da coluna lombossacra ou torácica, incluindo aqueles sem déficits neurológicos, necessitam de um exame neurológico minucioso e de ressonância magnética da coluna vertebral. O diagnóstico precoce é fundamental, uma vez que esses defeitos podem ser corrigidos cirurgicamente antes do surgimento de danos neurológicos permanentes. 

Figura 5. O nome "cauda de fauno" na literatura médica é derivado da Mitologia Romana. Fauno, neto de Saturno, era uma antiga divindade das florestas. Ele era representado como meio-homem e meio-bode. Era cultuado como o protetor dos rebanhos e das colheitas, sendo também chamado de Luperco. Seus companheiros eram conhecidos como faunos. Embora se assemelhassem a humanos da cintura para cima, os faunos tinham chifres e orelhas semelhantes aos das cabras. Da cintura para baixo, assemelhavam-se inteiramente a cabras, com cascos e cauda caprinos. Ref.3

          A paciente em questão com hipertricose na região torácica era um adulto saudável e, dadas as circunstâncias singulares e os recursos limitados, a equipe médica optou, em decisão compartilhada, por não realizar exames de imagem.

          O relato de caso foi publicado em 2025 no periódico JAAD Case Reports (Ref.1).

> Hipertricose é definida como crescimento excessivo de fios capilares - onde tipicamente pelo velo é transformado em pelo terminal - em qualquer lugar do corpo, diferentemente do hirsutismo, que é o aumento da cobertura capilar em áreas da pele dependentes da ação dos hormônios androgênicos (ex.: testosterona e DHT). De acordo com a idade de início, a condição é classificada em congênita (presente desde o nascimento) ou adquirida (surgindo ao longo da vida) e, segundo a extensão de acometimento, localizada ou generalizada. A hipertricose pode ser causada por fatores diversos, desde anomalias congênitas até uso de certos medicamentos (ex.: ciclosporina e minoxidil).

> As malformações congênitas da coluna vertebral e da medula espinhal são geralmente descritas sob o termo abrangente disrafismos espinhais. Na prática médica, o termo é tipicamente utilizado para descrever um grupo diversificado de anomalias do desenvolvimento da medula espinhal que ocorrem entre a 2ª e a 6ª semana de gestação e apresentam fechamento incompleto, na linha média, dos tecidos mesenquimal, ósseo e nervoso.


Leitura recomendada:


REFERÊNCIAS

  1. Bhatty et al. (2025). Isolated congenital hair tuft at an unusual location. JAAD Case Reports, Volume 62, P1-3. https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2025.04.042
  2. Lipner et al. (2025). A guide to diagnosis and management of hypertrichosis. JAAD Reviews, Volume 4, Pages 83-91. https://doi.org/10.1016/j.jdrv.2025.01.013
  3. Cyriac et al. (2008). The faun tail and the plastic surgeon. European Journal of Plastic Surgery 31, 329–332. https://doi.org/10.1007/s00238-008-0256-9
  4. Pérez-López et al. (2017). Cola de fauno; signo cutáneo de disrafismo espinal. Actas Dermosifiliogr, 108:67.  https://doi.org/10.1016/j.adengl.2016.11.005
  5. Khurana et al. (2023). Complex Closed Spinal Dysraphism Presenting As Cauda Equina Syndrome With Faun Tail Nevus. Cureus, 15(10): e47396. https://doi.org/10.7759/cureus.47396
  6. https://digitalcommons.pcom.edu/research_day/research_day_PA_2026/researchPA2026/56/
  7. Arora et al. (2019). Faun tail nevus: A series of 15 cases and their management with Intense Pulse Light. Medical Journal Armed Forces India, Volume 75, Issue 4. https://doi.org/10.1016/j.mjafi.2018.06.002
  8. Hamid et al. (2026). "Evaluating occult spinal dysraphism in children with midline cutaneous lesions: when to image?" Child's Nervous System 42, 228. https://doi.org/10.1007/s00381-026-07333-6
  9. Sahu et al. (2023). A rare case of faun tail nevus without any underlying spinal anomaly. Journal of Cutaneous and Aesthetic Surgery, 16(4):p 353-354. https://doi.org/10.4103/JCAS.JCAS_115_22
  10. Trapp et al. (2021). A Practical Approach to Diagnosis of Spinal Dysraphism. RadioGraphics, Volume 41, Number 2. https://doi.org/10.1148/rg.202120010
  11. https://www.fleury.com.br/artigos-medicos/disrafismos-espinhais-fechados-na-infancia
  12. https://renekusabara.com.br/disrafismo-espinhal/
  13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534854/