O que é a Síndrome de Alice no País das Maravilhas?
Uma menina de 13 anos de idade foi apresentada ao departamento de saúde mental de um hospital para avaliação e controle de estresse e ansiedade. A paciente tinha sido diagnosticada com enxaquecas três meses prévios e teve seu primeiro ataque de fortes dores de cabeça quase um ano atrás. Ao longo dos últimos 12 meses, ela tinha experienciado pelo menos três episódios de enxaquecas frontais com fotofobia de moderada intensidade durando por várias horas. O primeiro ataque foi controlado com medicação anti-inflamatória não-esteroide, mas o segundo ataque resultou em uma visita ao departamento de emergência de um hospital e subsequente admissão ao departamento de pediatria. Exame neurológico e outras investigações médicas, incluindo eletroencefalograma e imagem por ressonância magnética (MRI), não apontaram nada de anormal.
Durante os ataques de enxaqueca, a paciente descrevia ouvir barulhos dentro da sua cabeça, os quais eram inicialmente abafados, mas depois de várias repetições, os sons claramente soavam como a palavra "morte" para ela. Esses barulhos eram extremamente assustadores para a paciente, e esta entrava em pânico porque os sons engatilhavam pensamentos sobre um parente morto. Ela também reportava ver uma imagem preta com olhos vermelhos vindo na sua direção, algo que a apavorava; ela tentava chutá-la. A família estava confusa e sem saber o que fazer frente aos eventos presenciados.
A paciente também descreveu como durante os ataques ela achava que "o tempo tinha desacelerado" e que "sair da cama era impossível" porque ela se sentia muito estonteada ao olhar para o chão, o qual parecia muito distante e fazendo-a sentir que "iria cair". Durante os ataques, ela também não era capaz de se vestir por conta própria porque ela "perdia a força nas mãos". Todos os sintomas desapareciam espontaneamente quando a dor de cabeça passava.
Entre os ataques, a paciente experienciava uma sensação de ansiedade antecipatória. Ela tinha medo de ir à escola temendo um ataque de enxaqueca, preocupando-se em particular de se tornar objeto de ridicularização entre os colegas e amigos. Ela também se preocupava sobre como seu comportamento durante os ataques impactavam outros membros da sua família, especialmente porque a maioria dos ataques ocorriam à noite e, portanto, perturbavam o sono de todos na casa.
Em certa extensão, existia um histórico de enxaqueca, derrame e epilepsia na família. A mãe sofria de depressão e o pai tinha problemas com substância de abuso. Porém, não havia nenhum problema de desenvolvimento na paciente, e nenhum histórico de doença mental ou histórico médico relevante. Ela também não usava qualquer substância ilícita.
Ela estava tomando 1 mg diário de pizotifeno assim como 2,5 mg de zolmitriptano para uso durante os ataques de enxaqueca. Apesar de alucinações representarem um possível efeito colateral do pizotifeno - um fármaco profilático contra cefaleias -, a paciente relatou que experienciava os estranhos sintomas antes mesmo de iniciar as medicações. Pelo contrário, desde que tinha começado a tomar o pizotifeno, ela teve uma redução na frequência e intensidade das dores de cabeça, assim como reduzida ansiedade e um menor número de eventos de distúrbio perceptual.
Nesse contexto, um diagnóstico de Síndrome de Alice no País das Maravilhas foi feito e tratamento orientado para a paciente envolveu psicoeducação visando o controle da ansiedade, treino de relaxamento, e terapia comportamental cognitiva. Duas semanas depois, a paciente reportou ter experienciado apenas mais um ataque adicional, o qual foi muito mais leve em severidade e com experiências sonoras e visuais menos intensas, durando cerca de 45 minutos. A partir de então, não houve mais dores de cabeça, ansiedade ou re-emergência dos distúrbios perceptuais.
O caso foi reportado e descrito em 2013 no periódico Innovations in Clinical Neuroscience (Ref.1).
SÍNDROME DE ALICE NO PAÍS DAS MARAVILHAS
A Síndrome de Alice no País das Maravilhas (SAPM) foi primeiro descrita em 1952 pelo médico Caro Lippman e mais extensivamente explorada em 1955 pelo psiquiatra Inglês John Todd, este o qual a nomeou e a caracterizou como um "singular grupo de sintomas intimamente associados com enxaqueca e epilepsia". Esses sintomas incluem bizarro distúrbio da imagem corporal e bizarras distorções perceptuais de forma, tamanho, movimento e cor. No geral, sugere-se que essa síndrome neurológica denota uma variedade de distúrbios auto-experienciados paroxismais do esquema corporal (sintomas centrais "obrigatórios" da condição), os quais podem co-ocorrer com despersonalização, desrealização, ilusões visuais e desordens da percepção do tempo (sintomas "facultativos" da condição). Importante mencionar, porém, que no relato de caso acima descrito, a paciente negou qualquer distorção perceptual da própria imagem corporal, sintoma tipicamente presente na síndrome.
Hoje, cerca de 55 diferentes tipos de distorções perceptuais são conhecidas de potencialmente ocorrerem no contexto da SAPM. Os mais frequentemente reportados são micropsia (ver coisas menores do que elas são), macropsia (ver coisas maiores do que elas são), teleopsia (ver coisas muito mais longes do que elas são), dismorfopsia (ver linhas retas como onduladas) e distorções do tempo (ex.: percepção de tempo acelerado ou desacelerado, e padrões de tempo circulares, recorrentes ou descontínuos). Distorções da própria imagem corporal também podem incluir percepção de afinamento, alargamento ou mudança de forma dos membros e outras partes corporais (metamorfopsias), a sensação de estar sendo divido ao meio, e uma auto-percepção "astral". Alucinações e distorções auditivas são relativamente comuns, e sintomas como náusea, tontura e agitação podem acompanhar os episódios de SAPM.
Notavelmente, um paciente com SAPM está sempre ciente de que essas percepções distorcidas não são reais (1), portanto diferenciando claramente essa síndrome de outras doenças como psicose, na qual o paciente percebe tais distorções como parte da realidade.
Frequentemente, os sintomas de distorção da imagem corporal aparecem associados a episódios de enxaqueca, e, de fato, existe uma notável associação entre fortes dores de cabeça e SAPM tanto em crianças e adolescentes quanto em adultos, sugerindo mecanismos neurofisiológicos comuns (Ref.5-6). Um estudo prospectivo publicado em 2020 no periódico Cephalalgia (Ref.6), pertencente à Sociedade Internacional de Dor de Cabeça, encontrou que a prevalência de SAPM em indivíduos com enxaqueca era bem mais alta do que o esperado. Entre 210 pacientes adultos recrutados pelo estudo (na cidade Italiana de Roma) e acompanhados por um período de 18 meses, 40 deles (19%) reportaram sintomas da síndrome (principalmente em ataques com aura), onde em 31 os sintomas eram manifestados dentro de 1 hora do início do episódio de enxaqueca.
Além da enxaqueca, a SAPM tem sido reportada em associação com epilepsia, vírus Epstein-Barr, e outras infecções do sistema nervoso central, intoxicação com drogas alucinogênicas, medicamentos anticonvulsivos, hiperpirexia, estados hipnagógicos, lesões temporal-parietais, e transtornos psiquiátricos como depressão e esquizofrenia. Mais recentemente, um caso de SAPM associado ao medicamento metilfenidato envolvendo um menino de 12 anos com TDAH foi reportado (Ref.7). Existe também uma aparente predisposição hereditária para a SAPM, com uma maior prevalência naqueles com um histórico familiar de enxaqueca.
Relativo a infecções afetando diretamente ou indiretamente o tecido do sistema nervoso central, um estudo publicado recentemente no periódico Journal of NeuroViology (Ref.8) encontrou um amplo espectro de patógenos associados com a síndrome, sugerindo possível e robusta subnotificação de casos nesse sentido. Além do vírus Epstein-Barr, os autores do estudo reportaram infecções com o vírus zóster varicela, Influenza (vírus da gripe, em específico o H1N1) (!), Zika vírus, vírus de vírus de Coxsackie (tipo B1), bactérias (Borrelia burgdorferi, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pyogenes), Plasmodium falciparum (um protozoário da malária), e mesmo com proteínas príons.
Estudos de acompanhamento têm mostrado que a SAPM é tipicamente uma condição infantil benigna - mas afetando também significativa parcela da população adolescente e adulta - e auto-limitante que não requer tratamentos específicos e nem administração a longo prazo de medicamentos. Os sintomas geralmente cessam espontaneamente dentro de 1 semana a 4 meses, e, com os ataques em si geralmente persistindo de 5 minutos a quase 30 minutos - mas a distorções temporais podem fazer com que a experiência seja percebida pelo paciente como eventos muito mais longos ou curtos do que a realidade. É válido mencionar, porém, um caso descrito em 2020 no periódico Frontiers in Neurology (Ref.9) relativo a uma manifestação severa de SAPM deflagrada por uma forma esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob (uma doença neurodegenerativa e letal). Existe também reporte da manifestação da SAPM persistindo por 2 dias seguidos associada com um quadro severo de depressão (Ref.10).
Têm sido sugerido que as características clínicas observadas na síndrome podem ser causadas por quantidades anormais de atividade elétrica levando a alterações no fluxo de sangue em partes do cérebro que processam percepção visual e textura. O atual consenso na comunidade médica aponta para uma "zona crítica" na interseção dos córtices temporal, parietal e ocipital, na área conhecida como TPO-C, onde todas as informações somatossensoriais e visuais são integradas para criar uma representação interna e externa do próprio corpo. Essa hipótese é suportada por relatos de casos de pacientes com SAPM apresentando lesões anatômicas no lado esquerdo ou direito do TPO-C.
A síndrome deriva seu nome do livro Alice no País das Maravilhas (Alice's Adventures in Wonderland), publicado na Inglaterra em 1865 pelo escritor e professor de matemática na Christ Church College, Oxford, Charles Lutwidge Dodgson sob o pseudônimo de Lewis Carrol. Na começo da história na obra, a personagem principal, uma menina chamada Alice, pula em um buraco de coelho e atravessa uma série de fantásticas experiência, marcadas por pelo menos 13 distorções perceptuais muitos similares àquelas observadas em pacientes com SAPM. No estranho mundo pelo qual Alice atravessa, seu corpo cresce de forma descomunal (macropsia), em outro momento encolhe absurdamente (micropsia), e a personagem também vê partes do seu corpo mudarem de forma e de tamanho em relação ao restante do corpo (metamorfopsias), entre outros fenômenos perceptuais e alucinatórios. Especialistas fortemente suspeitam que Dodgson experienciou a síndrome durante a infância, tirando daí importante inspiração para sua obra.
Aliás, no relato de caso prévio (Ref.1), a paciente descreve a sensação de que "iria cair" da cama porque o chão parecia "estar muito distante", algo similar ao 'buraco de coelho' e talvez também à parte onde Alice narra que seus pés ficaram muito distantes para que pudesse alcançá-los. Já a misteriosa imagem preta com olhos vermelhos é semelhante em alguma extensão à figura misteriosa do Gato de Cheshire, o qual é marcante pelo seu poder de desaparecimento e persistente "sorriso no ar".
O primeiro caso conhecido da síndrome descrito na literatura médica data do ano de 1887, em um relato do famoso neurologista Francês Jean-Martin Charcot sobre um paciente de 37 anos com anormais sintomas de distorção da imagem corporal associados a enxaquecas com aura (Ref.11).
Afetando mais comumente crianças, é ainda incerto a prevalência da síndrome a nível populacional e global. Desde que foi primeiro descrita na década de 1950, menos de 200 casos foram relatados na literatura acadêmica, sugerindo à primeira vista raridade para o fenômeno. Porém, esses casos são aqueles que chegam ao ponto de necessitar de atenção médica. Estudos a nível populacional de grande escala sugerem que sintomas da SAPM são relativamente frequentes na população em geral, com taxas de prevalência ao longo da vida de até 30% - estimativa suportada em especial pelos estudos analisando casos específicos de enxaqueca. Entre os casos clínicos de SAPM, encefalites (notavelmente devido à infecção com o vírus Epistein-Barr) é a mais comum causa de SAPM nas crianças; em adultos, é a enxaqueca.
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(1) É importante diferenciar entre ilusão, alucinação e distorção perceptual. Ilusão é um percepto experienciado por um indivíduo acordado e baseado em um estímulo apropriado do mundo externo que é mal-percebido ou mal-interpretado (ex.: ver movimento em uma figura estática devido a características sugestivas na imagem). Alucinação é um percepto experienciado por um indivíduo acordado e baseado na ausência de um estímulo apropriado do mundo externo (ex.: ouvir uma voz sem ondas sonoras perceptíveis no ambiente ou não sugestivas de uma voz). Distorção é um percepto experienciado por um indivíduo acordado e baseado em um apropriado estímulo do mundo externo que é alterado de uma maneira consistente (ex: ver um objeto de fato presente no ambiente mas com dimensões totalmente fora da realidade). Os sintomas da SAPM são comumente ligados a distorções perceptuais, mas podem englobar alucinações e ilusões.
(2) O termo percepção de tempo refere-se a um complexo e multidimensional constructo que nos permite fazer julgamentos relativos à duração e velocidade do desdobramento de eventos, e da ordem temporal desses eventos. Todos possuem percepções variáveis de tempo dependendo das circunstâncias e atividades cotidianas (ex.: durante um trabalho tedioso, o tempo parece passar mais devagar). Já o termo distorção do tempo engloba variações temporais completamente fora de sintonia das variações temporais vivenciadas pelo indivíduo no cotidiano.
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(!) RELATO DE CASO IDIOPÁTICO
Em um relato de caso reportado e descrito recentemente no periódico Thieme (Ref.13), um menino de 9 anos de idade previamente saudável foi apresentado ao departamento de neurologia de um hospital reclamando de visão distorcida. Ele tinha episódios onde via objetos maiores (macropsia) ou menores e mais afastados do que eram (microtelepsia) (Fig.1), com sua visão flutuando entre essas duas condições. Às vezes o paciente também percebia uma prolongação de objetos (palinosia com espalhamento visual ilusório). Essas distorções visuais começaram a aparecer algumas semanas antes, durante uma doença febril com fatiga que espontaneamente se resolveu ao longo de poucos dias. Os sintomas perceptuais tinham um rápido início, durando de alguns minutos a várias horas. Inicialmente, os sintomas ocorriam várias vezes ao dia, mas eventualmente reduziram em frequência. Além disso, o paciente tinha episódios nos quais por alguns minutos ele percebia um súbito aumento no volume de sons (macroacusia). Essas distorções perceptuais não estavam associadas com dores de cabeça.
O paciente não tinha histórico familiar de enxaqueca e não estava tomando nenhum medicamento. Exames neurológico, oftalmológico e laboratoriais não revelaram nada anormal. Ressonância magnética e eletroencefalograma também não indicaram nada fora do normal. Testes sorológicos não revelaram anticorpos para nenhum vírus ou bactéria suspeitos.
Considerando a redução espontânea da frequência dos sintomas, os médicos responsáveis pelo caso decidiram apenas observar e acompanhar o progresso do paciente, sem nenhuma intervenção terapêutica ou teste mais invasivo. Os sintomas gradualmente reduziram em intensidade e em duração ao longo dos 2 meses seguintes e eventualmente desapareceram.
Os autores do relato de caso, responsáveis pela análise clínica do paciente, não conseguiram identificar uma etiologia específica para a SAPM observada. No entanto, a coincidência dos sintomas com a doença febril sugeriram uma infecção viral como possível gatilho, possivelmente devido ao vírus Influenza, segundo especularam os autores. O caso reforça também que as distorções perceptuais da SAPM podem envolver também manifestações não-visuais.
QUATRO TIPOS DE SAPM?
Até o momento, não existe um critério de diagnóstico aceito internacionalmente para a Síndrome de Alice no País das Maravilhas, e as fronteiras dessa entidade ainda não são bem definidas, como observado nos relatos de casos acima apresentados. Distorções visuais são os sintomas mais comuns da síndrome, com micropsia e macropsia reportadas em 59% e 45% dos casos, respectivamente, mas várias outros sintomas visuais, somestésicos, alucinações auditórias, ilusões verbais, e outras manifestações de distorção perceptual são também reportados como sintomas isolados ou combinados.
Nesse último caso, existe inclusive uma comunidade no Reddit (r/fastfeeling) abordando um curioso grupo de sintomas coletivamente chamados de Fast Feeling, o qual têm sido classificado por especialistas psiquiátricos como um subtipo de SAPM. Durante um episódio de Fast Feeling - os quais podem ser precedidos por uma dor de cabeça - os indivíduos afetados reportam que:
- a sensibilidade sonora aumenta (sons distantes ou baixos nunca geralmente ouvidos são facilmente detectados);
- sons ficam muito mais altos (como se alguém "aumentasse o volume da vida");
- músicas ou falas são percebidas como aceleradas (tudo soa 1,5X mais rápido);
- movimentos corporais e movimentos em geral são percebidos como acelerados (o indivíduo pode até mesmo se mover mais devagar para compensar).
Segundo os usuários na comunidade (milhares de várias partes do mundo), gatilhos comuns incluem momentos de concentração/foco (ex.: estudando para uma prova), exaustão (mental ou física), e meditação ou quietude. Os episódios geralmente duram menos de 10 minutos, acontecem 1-5 vezes ao ano, e primeiro se manifestação na infância. A maioria dos afetados reportam uma redução na frequência dos sintomas após a adolescência.
Com base no fenômeno do Fast Feeling e após uma revisão da literatura acadêmica, o pesquisador Mario K. Shammas, da Universidade de Chicago, sugeriu, em um estudo publicado em 2020 no periódico Pediatric Neurology (Ref.14), que a SAPM fosse dividida em quatro subtipos (Fig.2): SAPM-V (subtipo visual, envolvendo predominantemente distorções de percepção visual e do espaço externo); SAPM-T (subtipo tempo-relacionado, envolvendo predominantemente alterações na percepção do tempo); SAPM-I (subtipo intrapessoal, envolvendo principalmente alteração de si próprio, como mudanças/despersonalização/desrealização da imagem corporal); e SAPM-M (subtipo misto, com nenhuma característica única predominante).
Nesse sentido, os indivíduos afetados pelo fenômeno do Fast Feeling seriam incluídos no subtipo SAPM-T. Por outro lado, alguns autores defendem que o diagnóstico de SAPM seja feito de forma mais "conservadora", ou seja, limitando-se a sintomas descritos por Todd em 1955, os quais incluem crucialmente distorção perceptual da própria imagem corporal, como também ocorre com a personagem Alice (Ref.10).
REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS
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- Farooq & Fine (2017). Alice in Wonderland Syndrome: a Historical and Medical Review, Pediatric Neurology, Volume 77, Pages 5-11. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2017.08.008
- O'toole & Modestino (2017). Alice in Wonderland Syndrome: A real life version of Lewis Carroll’s novel. Brain and Development, Volume 39, Issue 6, Pages 470-474. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2017.01.004
- Smith et al. (2014). Hallucinations and illusions in migraine in children and the Alice in Wonderland Syndrome. Archives of Disease in Childhood (BMJ), Volume 100, Issue 3. http://dx.doi.org/10.1136/archdischild-2013-305283
- Mancini et al. (2020). Prevalence and characteristics of Alice in Wonderland Syndrome in adult migraineurs: Perspectives from a tertiary referral headache unit. Cephalalgia, Vol 41, Issue 5. https://doi.org/10.1177%2F0333102420968245
- Dugauquier & Bidgoli (2020). Methylphenidate-associated Alice in Wonderland syndrome. European Journal of Ophthalmology. https://doi.org/10.1177%2F1120672120978882
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- Bogousslavsky J (ed): Neurologic-Psychiatric Syndromes in Focus. Part II - From Psychiatry to Neurology. Front Neurol Neurosci. Basel, Karger, 2018, vol 42, pp 142-150. https://doi.org/10.1159/000475722
- Brigo et al. (2021) Jean-Martin Charcot (1825–1893) and the “Alice in Wonderland syndrome”. Neurological Sciences. https://doi.org/10.1007/s10072-021-05531-5
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- Brigo et al. (2021). “Curiouser and Curiouser!”—Macroacusia and Visual Disturbances in Alice in Wonderland Syndrome, 19:295-296. Journal of Pediatric Neurology; 19(04): 295-296. https://doi.org/10.1055/s-0040-1717129
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