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Homem de 54 anos com insuficiência adrenal primária (Doença de Addison)

 
          Um homem de 54 anos de idade apresentou-se ao departamento de emergência de um hospital com confusão e vômito. Ele também reportou uma perda de peso não intencional de 10 kg e substancial escurecimento da sua pele ao longo dos últimos 6 meses. Análises laboratoriais mostraram uma glicose no soro sanguíneo de 40 mg por decilitro (faixa de referência: 70 a 110 mg/dL), sódio de 108 mmol por litro (faixa de referência: 136 a 145 mmol/L), potássio de 6,4 mmol por litro (faixa de referência: 3,5 a 5,1 mmol/L), cortisol de 30 nmol por litro (faixa de referência: 133 a 537 nmol/L) e nível de corticotropina no soro sanguíneo de 40,7 pmol por litro (faixa de referência: 1,6 a 13,9 pmol/L). O diagnóstico de insuficiência adrenal primária, ou doença de Addison foi feito.

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   DOENÇA DE ADDISON

          A insuficiência adrenal primária (doença de Addison) corresponde à insuficiência do córtex da glândula adrenal em produzir os hormônios cortisol (um glicocorticoide) e aldosterona (um mineralocorticoide). É considerada uma doença rara, com prevalência entre 0,45-11,7 casos por 100000 habitantes, mas uma condição de emergência de potencial alta gravidade. Após a introdução de terapia antituberculosa eficaz, a autoimunidade tornou-se a principal causa de insuficiência adrenal primária em países desenvolvidos, especialmente a adrenalite autoimune, associada com níveis aumentados de anticorpos 21-hidroxilase.

           Outras causas de insuficiência adrenal primária são infecções virais, histoplasmose, neoplasias malignas metastáticas, hemorragia adrenal, medicamentos e hiperplasia adrenal congênita. Aqui na América do Sul, infecção com blastomicose é uma causa comum. Mas tradicionalmente a insuficiência adrenal primária só é chamada de Doença de Addison quando o processo é autoimune (Ref.2).

           A manifestação da doença pode ocorrer de forma aguda ou crônica, dependendo da velocidade com que a perda de córtex adrenal funcional ocorre. As manifestações da forma crônica podem ser inespecíficas, ocasionando o retardo no diagnóstico. A doença geralmente resulta de patologias que causam a destruição de 90% ou mais do córtex adrenal, mas pode advir de condições que reduzam a síntese dos esteróides adrenais, levando à produção subanormal de cortisol, aldosterona e androgênios

           Os sintomas mais comuns são a fadiga crônica, fraqueza muscular, acentuada perda de apetite e de massa corporal, náuseas, vômitos, hipotensão postural, taquicardia, tontura, melasma suprarrenal (pele escurecida), irritabilidade depressão vontade de ingerir sal e hipoglicemia inexplicada, febres baixa, sendo mais severa em crianças. Quando existe o quadro de hiperpigmentação resultando em uma pele bem escurecida, fica sugerido o diagnóstico de uma insuficiência adrenal de longa data. 

           Quase todos os pacientes apresentam alguma extensão de hiperpigmentação, sendo um sintoma bem característico da doença e apresentando-se mais pronunciadamente em áreas de pressão (ex: região palmar), de maior exposição ao Sol, na mucosa gengival, lábios (particularmente nas bordas), cotovelos, articulações dos dedos, pescoço posterior, auréola do peito, mamilos e cama das unhas. Elevado nível de hormônio adrenocorticotrófico e de hormônio melanócito-estimulante são fatores causais para esse sintoma. Acredita-se que o hormônio adrenocorticotrófico se liga aos receptores de melanócitos, estes os quais são responsáveis pela pigmentação da pele.

           Nos indivíduos do sexo feminino, pode ocorrer também uma rarefação dos pelos pubianos e axilares.

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           Indivíduos de todas as idades podem ser afetados pela Doença de Addison, mas é mais frequente entre os 20 e 40 anos de idade. Uma crise Addisoniana frequentemente se manifesta por severa desidratação, confusão, hipotensão refratária e choque.

            Sob forte suspeita clínica da doença, o tratamento em sala de urgência deve ser feito o mais rápido possível, sem esperar confirmação do diagnóstico, para reduzir o risco de sérias complicações, como danos neurológicos e mesmo morte. Para um procedimento de emergência completo, acesse a Ref.5.


REFERÊNCIAS 

  1. https://www.nejm.org/image-challenge 
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441994/
  3. https://portalarquivos.saude.gov.br/images/pdf/2016/fevereiro/24/Insufici--ncia-Adrenal-Cong--nita---PCDT-Formatado--.pdf
  4. http://revista.unilus.edu.br/index.php/ruep/article/view/411/u2016v13n30e411
  5. https://www.hcrp.usp.br/revistaqualidade/uploads/Artigos/212/212.pdf