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Homem de 37 anos com acromegalia causada por um adenoma pituitário

 
Um homem de 37 anos apresentou-se com um histórico de 4 anos de suor excessivo, dores de cabeça e  dores nas articulações. Sua esposa também notou um aumento progressivo de dobras de pele no seu escalpo, como mostrado nas fotos acima. Exame físico mostrou um engrossamento da pele no escalpo do paciente com sulcos e fendas (topo e parte de trás da cabeça), além de pés e mãos alargados e uma protuberante mandíbula inferior.

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Achados das análises laboratoriais mostraram uma concentração sanguínea de fator de crescimento semelhante à insulina I de 907 microgramas (μg) por litro (faixa de referência, 82 a 237 μg/L) e uma medida aleatória do nível de hormônio de crescimento (GH) de 7,3 μg/L (faixa de referência, 0 a 0,8 μg/L). Uma dose oral de 75 gramas de glicose não suprimiu o nível de GH, confirmando um diagnóstico de acromegalia. A acromegalia é um raro distúrbio onde a glândula pituitária (hipófise) produz GH (1) em excesso, geralmente causado por um tumor benigno. Adultos de meia idade são os mais afetados pela condição.


Imagem por ressonância magnética da cabeça do paciente revelou um adenoma pituitário medindo 27 mm x 22 mm x 25 mm. O espessamento e formação de sulcos na pele do escalpo, chamado de cutis verticis gyrata, pode ocorrer como uma manifestação isolada ou pode estar relacionada a um número de condições, como acromegalia.


O paciente foi submetido a uma resseção transesfenoidal do adenoma pituitário, com um tumor residual tratado com um análogo de somatostatina e um antagonista do receptor de GH. Por fim, o paciente recebeu injeções de enchimentos de tecido macio em uma tentativa de criar uma aparência mais lisa do seu escalpo, mas as injeções tiveram apenas efeito parcial.


> Cutis verticis gyrata (CVG) é uma doença rara que se caracteriza por excesso de pele no couro cabeludo, produzindo dobras espessas que levam à formação de sulcos que se assemelham aos giros do córtex cerebral. A CVG foi primeiro descrita na literatura médica em 1843, e é classificada em primária (essencial e não essencial) e secundária. A forma primária essencial é extremamente rara na qual somente observa-se o acometimento cutâneo. Na forma não essencial, está associada à deficiência mental, esquizofrenia, epilepsia, paralisia cerebral, anormalidades cranianas (especialmente microcefalia) e catarata. As formas secundárias de CVG ocorrem, geralmente, em consequência de processos inflamatórios ou neoplásicos que provocam alterações na estrutura do couro cabeludo. Uma das formas mais raras de CVG secundária é a forma nevóide, na qual os nevos melanocíticos intradérmicos são a causa da hipertrofia da pele.


(1) Leitura complementar: O que é o GH e como esse hormônio age?


> Reporte e descrição do caso: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1811350


> Referência adicional: Filho et al., 2010. Nevo intradérmico cerebriforme como causa de Cutis verticis gyrata. Revista da Associação Médica Brasileira, vol.56 no.6, São Paulo. Link: Scielo