O que é a Síndrome dos Cabelos Impenteáveis?
- Atualizado no dia 6 de março de 2024 -
A Síndrome dos Cabelos Impenteáveis (pili canaliculi) é uma rara anomalia estrutural da haste capilar que causa aparência peculiar aos fios do couro cabeludo, deixando-os com um aspecto seco, pouco maleável e arrepiado. Manifesta-se por fios que vão desde o loiro-prateado até o acastanhado, sendo ásperos, secos e rígidos, com brilho característico, resistentes ao pentear, e com crescimento muito lento e em várias direções. Embora o cabelo tenha aparência seca, rebelde e crespa ao toque, normalmente não há fraqueza capilar. A tonicidade é variável, oscilando desde cabelos moderadamente até amplamente esquivos. Raramente os demais pelos do corpo (sobrancelhas, cílios, pubianos, etc.) são afetados.
Geralmente essa condição se inicia na primeira infância, especialmente nos três primeiros anos de vida, e tende a melhorar progressivamente ao longo dos anos. Não existe uma preferência por sexo instituída, uma vez que indivíduos dos sexos masculino e feminino são afetados na mesma proporção. Não há relatos a respeito de dor ou de aumento da sensibilidade em cabelos e couro cabeludo desses pacientes, e geralmente não existe associação com anormalidades mentais, físicas ou neurológicas (!). A maior preocupação relaciona-se com o psicológico dos portadores dessa síndrome por os cabelos terem uma forte relação com a autoestima; em especial, pelas respostas pejorativas e preconceituosas durante a infância de outras crianças devido ao aspecto muito distinto dos cabelos.
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(!) No entanto, ocasionalmente são observadas condições adicionais, como displasia retiniana, displasia dérmica, distrofia pigmentar, catarata juvenil, anomalia dos dígitos, oligodontia, anomalias no esmalte dentário e displasia falangoepifisária relatadas em conjunto com a síndrome. Com isso, é orientado que crianças portadoras dessa síndrome investiguem todas essas condições.
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O diagnóstico dessa síndrome comumente é feito nos primeiros anos de vida associando à apresentação clínica e achados microscópicos, sendo a microscopia eletrônica de varredura o padrão ouro para a confirmação do diagnóstico clínico. "Quando você olha no microscópio, você vê que ao invés de fios de cabelo com formato cilíndrico... a haste do cabelo exibe um formato mais triangular," explicou a Dra. Carol Cheng, uma dermatologista pediátrica no UCLA Health em entrevista para um programa Norte-Americano da ABC explorando a síndrome (Ref.2). "Dentro do triângulo, existem essas pequenas ranhuras para cima e para baixo ao longo do eixo da haste capilar, o motivo do porquê o cabelo fica impossível de ser penteado."
Não existe um tratamento específico e eficaz para a síndrome, embora a suplementação com biotina oral tenha mostrado bons resultados em alguns pacientes, com o aumento da taxa de crescimento, melhora da textura e maior penteabilidade dos fios. Em um caso recente, reportado no periódico JEADV Clinical Practice (Ref.6), uma criança de 3 anos de idade do sexo feminino com a síndrome foi tratada com sucesso através de suplementação oral com biotina; após recorrência sintomática 3 anos depois, um novo tratamento com biotina foi novamente efetivo (A-D). Biotina (vitamina B7) é uma vitamina solúvel em água e que atua como um cofator em várias reações de carboxilase, portanto um componente essencial em múltiplos caminhos metabólicos. Existe também substancial ganho cosmético com a utilização de xampus composto por piritiona de zinco e condicionadores densos para o controle dos cabelos.
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| (A-B) Cabelo loiro, seco e frisado em uma menina com síndrome dos cabelos impenteáveis antes do tratamento com suplementação oral de biotina. (C-D) Mesma paciente após 6 meses de acompanhamento seguindo tratamento com biotina oral, exibindo um cabelo mais longo e mais controlável. Ref.6 |
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RELATO DE CASO (Exemplo): Uma criança de dois anos de idade, do sexo feminino, leucoderma, foi trazida pelos pais, com história de apresentar, ao nascer, cabelos lisos e negros (Figura A). Aos seis meses de idade, os fios começaram a apresentar alterações da textura, ficando mais crespos, e da cor, mudando de negros para acastanhados e, posteriormente, para loiros. Havia também relato de queda e rarefação dos cabelos. Desde então, a criança apresentava cabelos loiros que aparentavam estar despenteados em algumas áreas, especialmente na região occipital (Figuras B e C). Não apresentava outras anormalidades associadas. Também não havia relato de uso de produtos químicos, nem história familiar de quadro semelhante. Análise por microscopia eletrônica ajudou a confirmar o diagnóstico de síndrome dos cabelos impenteáveis. O relato de caso foi reportado e descrito em 2006 no periódico Anais Brasileiros de Dermatologia (Ref.4).
REFERÊNCIAS CIENTÍFICAS
- Almeida et al. (2021). Síndrome dos cabelos impenteáveis: menifestação clínica, fisiopatologia e diagnóstico dessa rara patologia. Brazilian Journal of Health Review, v.4, n.2, p. 7147-7153. https://doi.org/10.34119/bjhrv4n2-260
- https://www.goodmorningamerica.com/family/story/mom-raises-awareness-son-diagnosed-uncombable-hair-syndrome-83091244
- Basmanav et al. (2022). Assessment of the Genetic Spectrum of Uncombable Hair Syndrome in a Cohort of 107 Individuals. JAMA Dermatology. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2022.2319
- Pereira et al. (2006). Você conhece esta síndrome? Anais Brasileiros de Dermatologia, 81(2). https://doi.org/10.1590/S0365-05962006000200012
- Basmanav et al. (2016). Mutations in Three Genes Encoding Proteins Involved in Hair Shaft Formation Cause Uncombable Hair Syndrome. The American Journal of Human Genetics 99, 1292–1304.
- Drivenes et al. (2023). Uncombable hair improved by biotin. JEADV Clinical Practice, Volume 2, Issue 2, Pages 313-315. https://doi.org/10.1002/jvc2.105
