O que é a Pupila Tônica de Adie?

Figura 1. Paciente com pupila tônica de Adie.

           Um homem de 36 anos compareceu ao serviço de emergência oftalmológica relatando um quadro de anisocoria assintomática com uma semana de evolução. O exame físico revelou que a pupila direita estava dilatada (Fig.1A) e apresentava constrição mínima à luz, enquanto a pupila esquerda apresentava constrição rápida à luz (Vídeo 1A). Durante acomodação, ambas as pupilas se contraíram, e a pupila direita manteve a constrição.

          

          A acuidade visual, os movimentos extraoculares e os reflexos profundos dos tendões estavam normais. A administração de pilocarpina diluída (concentração de 0,125%) em ambos os olhos resultou em maior constrição da pupila direita em comparação com a esquerda (Fig.1B), achado indicativo de hipersensibilidade por denervação no olho direito. O nível de hemoglobina glicada estava normal. Com base nesses achados, estabeleceu-se o diagnóstico de pupila tônica de Adie.

          Ao exame na lâmpada de fenda, observaram-se movimentos vermiformes segmentares da íris, decorrentes da denervação irregular e da reinervação parcial do músculo esfíncter da íris (Vídeo 1B, olho direito). 

          O paciente foi tranquilizado quanto à natureza benigna do diagnóstico. Em uma consulta de acompanhamento após três semanas, a anisocoria persistia.

   Pupila Tônica de Adie

          A pupila tônica de Adie, descrita inicialmente no início do século XX por William Adie e James Holmes, representa uma entidade clínica clássica na neuroftalmologia.

          É um distúrbio pupilar causado por denervação parassimpática pós-ganglionar do esfíncter da íris. A condição resulta em dissociação luz-perto, constrição tônica durante a acomodação e hipersensibilidade colinérgica no músculo pupilar desnervado. Manifesta-se clinicamente pela midríase unilateral - dilação anormal da pupila - e lentidão nas reações pupilares. A constrição para a visão de perto permanece intacta, embora tardia.

          A patogênese da síndrome de Adie envolve, em muitos casos identificados como idiopáticos, uma inflamação ou degeneração de etiologia desconhecida que atinge o gânglio ciliar - local onde as fibras pré-ganglionares, provenientes do núcleo de Edinger-Westphal, fazem sinapse com as fibras pós-ganglionares que inervam o esfíncter da íris e o músculo ciliar. O resultado dessa injúria é um déficit de condução nervosa que compromete a eficiência da resposta parassimpática. E embora a condição seja geralmente benigna e idiopática (sem causa conhecida), em alguns casos pode ser também um sinal de doenças sistêmicas (Fig.2). 

Figura 2. Paciente de 37 anos de idade do sexo feminino com pupila tônica de Adie e síndrome de Sjögren. (A) Ausência de resposta à luz na pupila esquerda e resposta prejudicada na direita. (B) Constrição intensa à luz em ambas as pupilas após a instilação de uma solução diluída (0,05%) de pilocarpina. A pupila tônica de Adie tem sido ocasionalmente reportada em pacientes com síndrome de Sjögren; ganglionite ciliar pode ser o mecanismo ligando as duas condições. A síndrome pode afetar células do gânglio e causar neuropatia periférica. Ref.4

          Um dos fenômenos notáveis e diagnósticos da condição é a dissociação luz-perto. Nesse quadro, o paciente apresenta uma pupila que não reage ou reage minimamente à estimulação luminosa direta, mas que exibe uma constrição mais robusta e lenta quando o paciente foca em um objeto para a visão de perto. Isso é explicado com base na organização da inervação da íris e do corpo ciliar. A grande  maioria das fibras parassimpáticas que emergem do gânglio ciliar destina-se ao músculo ciliar, responsável pela acomodação, e uma proporção significativamente menor destina-se ao esfíncter da íris. Durante o processo de regeneração nervosa aberrante após a lesão ganglionar, fibras destinadas originalmente ao músculo ciliar podem redirecionar sua inervação para o esfíncter da íris, criando uma resposta pupilar à acomodação que é superior à resposta pupilar à luz.

           Outro pilar diagnóstico é a demonstração da hipersensibilidade de denervação  colinérgica, associada à lei de Cannon. Órgãos desnervados tornam-se hipersensíveis aos mediadores químicos que normalmente os estimulam. No contexto da pupila tônica, a falta de acetilcolina  proveniente das fibras pós-ganglionares degeneradas leva a uma regulação positiva, ou seja, um aumento na densidade dos receptores muscarínicos na membrana do esfíncter  da  íris. Esse fenômeno permite que concentrações muito baixas de pilocarpina exógena (!) provoquem uma  constrição pupilar intensa, o que não ocorre em pupilas saudáveis ou naquelas com lesões pré-ganglionares. 

           No geral, é uma condição clínica benigna. O manejo da pupila tônica de Adie baseia-se fundamentalmente na orientação ao paciente e no acompanhamento clínico. Uma vez confirmado o diagnóstico pela hipersensibilidade colinérgica e excluídas patologias graves através de uma anamnese e exame neurológico básico, a conduta é expectante. Em pacientes com sintomas visuais decorrentes da disfunção de acomodação, a prescrição de lentes de adição para leitura pode ser necessária. A tranquilização do paciente quanto ao caráter não progressivo da doença é o passo mais importante do tratamento, prevenindo o estresse psicológico desnecessário causado pela anisocoria.

          Pilocarpina diluída a 0,1%, administrada três vezes ao dia, pode ser considerada uma terapia farmacológica para alívio dos sintomas (Ref.4).

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> A dilatação atípica ou não fisiológica das pupilas decorre de diversos fatores, como paralisia do nervo oculomotor, trauma no esfíncter da íris, glaucoma de ângulo fechado agudo e inibição farmacológica da via parassimpática. Por isso é importante descartar outros potenciais diagnósticos em pacientes com suspeita de pupila tônica de Adie, e vice-versa.

(!) Em um estudo de 2021, a constrição pupilar com pilocarpina a 0,0625% mostrou ser superior à obtida com pilocarpina a 0,125% para detectar a hipersensibilidade por denervação na pupila tônica de Adie, com fim de diagnóstico. Ref.6

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REFERÊNCIAS

1. Aaron Donnelly & Farnan (2026). Adie Tonic Pupil. NEJM, 395: e14. https://doi.org/10.1056/NEJMicm2606883
2. Brommonschenkel et al. (2026). Pupila Tônica de Adie Idiopática: Dissociação Luz-perto e Demonstração de Hipersensibilidade de Denervação Colinérgica. Nursing Edição Brasileira, 32(340), 20487–20490. https://doi.org/10.36489/nursing.2026v32i340p20487-20490
3. https://www.hospitaldeolhos.net/conteudo-blog-hosp/pupilas-midriaticas-o-que-sao-entenda-suas-causas-e-sintomas/
4. Yin et al. (2023). Adie’s tonic pupil in primary Sjögren syndrome. Clinical Rheumatology 42, 3419–3420. https://doi.org/10.1007/s10067-023-06707-4
5. Batawi & Micieli (2019). Adie’s tonic pupil presenting with unilateral photophobia successfully treated with dilute pilocarpine. BMJ Case Reports, Volume 13, Issue 1. https://doi.org/10.1136/bcr-2019-233136
6. Yoo et al. (2021). Dilute pilocarpine test for diagnosis of Adie’s tonic pupil. Scientific Reports 11, 10089. https://doi.org/10.1038/s41598-021-89148-w