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Nevo Melanocítico Congênito: Relato de caso atípico

17:29:00
Figura 1. Lesão melanocítica no paciente.

          Um menino de 3 anos de idade foi apresentado ao hospital exibindo uma mancha escura no couro cabeludo, medindo 3 cm por 3 cm (Fig.A-B). A pele nessa região era levemente pigmentada, com pelos escuros; a lesão apresentava maior pigmentação ao nascimento. Não havia dor, prurido ou sangramento, e a lesão não apresentava crescimento significativo. Nesse sentido, um diagnóstico de nevo melanocítico congênito foi feito. 

          Embora a biópsia ou a excisão sejam frequentemente consideradas para esse tipo de nevo, nenhum dos procedimentos foi realizado no caso descrito, visto que a pigmentação estava progressivamente diminuindo, a lesão não era grande e estava regredindo. Recomendou-se acompanhamento dermatológico anual, e o paciente e seus pais foram orientados a avisar o médico/a caso surgissem alterações.

          O caso foi reportado e descrito no periódico New England Journal of Medicine (Ref.1).


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          O nevo melanocítico congênito é uma mancha de pigmento - chamada popularmente de "pinta" - na pele presente desde o nascimento, afetando de 1% a 6% dos recém-nascidos (Ref.2-4). Podem também emergir durante as primeiras semanas de vida, aumentando de espessura ao longo do tempo. As lesões classificadas como pequenas (<1,5 cm de diâmetro) e médias (1,5-20 cm) são relativamente comuns, ao passo que os nevos grandes (>20 cm e ≤40cm) e gigantes (>40 cm) são uma condição mais rara e que pode ser desfigurante. Em comparação com os nevos melanocíticos não congênitos, os congênitos estão associados a um risco elevado de transformação em melanoma. As lesões melanociticas congênitas pequenas têm um risco de degeneração maligna baixo ou desconhecido, raramente ocorrendo na infância. Esse risco maligno é significativo nos nevos grandes e gigantes - até 8-10% dos casos (Ref.5-6) - e na infância os indivíduos afetados são mais suscetíveis ao desenvolvimento de melanomas agressivos, os quais carregam uma taxa de mortalidade de 55% (Ref.7). Existe evidência sugestiva de que o risco de melanoma é também significativo para os nevos de tamanho médio (Ref.8). 

 

Figura 2. Os nevos melanocíticos congênitos são morfologicamente redondos ou ovais, com bordas regulares ou irregulares e bem definidas. Frequentemente, apresentam tom marrom-claro com áreas de marrom-escuro. A superfície é papulosa, rugosa, verrucosa ou cerebriforme; de modo geral, são únicos, mas nos nevos maiores há lesões satélites; são assintomáticos e eventualmente apresentam prurido, hipersensibilidade, xerose e anidrose. Com o tempo, adquirem pelos, tornam-se mais escuros, com tons uniformes de marrom, marromescuro ou preto ou ficam mais claros, porém raramente regridem. Fato comum entre as lesões grandes ou gigantes é a formação de nódulos. Nos neonatos, geralmente, são mais claros e sem pelos. Ref.9

          Os nevos melanocíticos congênitos são neoplasmas benignos decorrentes do acúmulo de melanócitos de origem neuroectodérmica em localização ectópica. Classicamente, apresentam as seguintes características microscópicas:

- presença nos 2/3 inferiores da derme, ocasionalmente se estendendo até o subcutâneo;

- células névicas individuais distribuídas entre as fibras colágenas;

- associação com apêndices cutâneos, nervos e vasos localizados na derme reticular.

          Além de ser uma condição inestética, os nevos melanocíticos gigantes apresenta riscos de morbidades extracutâneas, como as complicações neurológicas. Um exemplo é a proliferação benigna ou maligna de células névicas no sistema nervoso central, condição chamada de melanose neurocutânea, que envolve a deposição de melanócitos no cérebro e na medula espinhal e se manifesta com sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana, hidrocefalia, compressão medular e convulsões.. (Fig.3).

 

Figura 3. Nevo melanocítico congênito gigante em "vestimenta", com extenso número de lesões satélites e associado com melanose neurocutânea e melanoma primário de leptomeninge. Aos 10 anos de idade, a paciente iniciou quadro súbito de convulsões, paresia em hemicorpo direito, cefaleia e vômitos. Infelizmente a paciente evoluiu a óbito após quatro meses por hemorragia intracraniana seguida de parada cardiorrespiratória. Ref.11

          Os nevos congênitos apresentam um comportamento biológico diferente devido à presença de mutações somáticas pós-zigóticas na maioria dos casos no gene NRAS dos melanócitos, em detrimento das mutações BRAF, evidenciando que eles são diferentes geneticamente dos nevos desenvolvidos após o nascimento e disparam como um fator de risco para melanoma primário cutâneo e do sistema nervoso central. No geral, múltiplos genes associados à melanogênese e ao metabolismo de aminoácidos (ex.: TYR, SOX10 e MITF) têm sido ligados à etiologia dos nevos melanocíticos que se desenvolvem no ambiente uterino (Ref.13).

          O tratamento de nevos melanocíticos congênitos grandes e gigantes inclui opções não invasivas, como laser e dermoabrasão - que não eliminam o risco de transformação maligna -, bem como a abordagem cirúrgica. A abordagem cirúrgica é preferível precocemente para reduzir o risco de transformação maligna e o impacto psicossocial, englobando técnicas como enxertia cutânea, excisão seriada e expansão tecidual. A excisão cirúrgica é o método mais amplamente usado para a remoção desses nevos (Ref.14). Terapias senolíticas - visando eliminar células senescentes e resistentes à apoptose - têm emergido também como estratégia terapêutica promissora (Ref.15).


REFERÊNCIA

  1. Bast & van Bommel-Slee (2012). A Scalp Nevus. New England Journal of Medicine 367 (4), 362–362. https://doi.org/10.1056/NEJMicm1109149
  2. Paschoal, F. M. (2002). Nevo melanocítico congênito. Anais Brasileiros de Dermatologia, 77(6). https://doi.org/10.1590/S0365-05962002000600002
  3. Faria et al. (2011). Nevo melanocítico congênito: estudo retrospectivo dos aspectos epidemiológicos e terapêuticos em uma série de 45 pacientes. Revista Brasileira de Cirurgia Plástica, 26(1). https://doi.org/10.1590/S1983-51752011000100006
  4. Palhano et al. (2025). Acompanhamento em longo prazo de nevos melanocíticos congênitos em população pediátrica: um estudo retrospectivo. Revista Paulista de Pediatria, 43. https://doi.org/10.1590/1984-0462/2025/43/2025160
  5. Cronin, B.J. (2025). Congenital Melanocytic Nevi. In: Roostaeian, J., Delong, M., Jain, N.S. (eds) Plastic Surgery Clerkship. Contemporary Surgical Clerkships. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-031-99098-4_16
  6. Pastore et al. (2025). Congenital melanocytic nevi and risk of melanoma. Clinics in Dermatology, Volume 43, Issue 3, Pages 378-384. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2024.09.004
  7. Nagarkar et al. (2025). Large Congenital Melanocytic Nevus With LMNA::NTRK1 Fusion: Expanding Targeted Therapy Options for Congenital Nevi and Melanoma. Journal of Cutaneous Pathology, Volume 52, Issue 8, Pages 523-527. https://doi.org/10.1111/cup.14822
  8. Scard et al. (2022). Risk of melanoma in congenital melanocytic nevi of all sizes: A systematic review. JEADV, Volume 37, Issue 1, Pages 32-39. https://doi.org/10.1111/jdv.18581
  9. Fernandes & Machado (2009). Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e no adolescente. Anais Brasileiros de Dermatologia, 84(2). https://doi.org/10.1590/S0365-05962009000200005
  10. Ruth, J. (2024). Congenital melanocytic nevus syndrome: An association between congenital melanocytic nevi and neurological abnormalities. Seminars in Pediatric Neurology, Volume 51, 101153. https://doi.org/10.1016/j.spen.2024.101153
  11. Machado et al. (2019). Melanoma primário de leptomeninge em paciente com nevo melanocítico congênito gigante. Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol. 95, Issue 3, Pages 271-406. https://doi.org/10.1016/j.abdp.2019.11.001
  12. Tsao et al. (2015). Genetics of melanocytic nevi. Pigment Cell & Melanoma, Volume 28, Issue 6, Pages 661-672. https://doi.org/10.1111/pcmr.12412 
  13. Song et al. (2025). Understanding metabolic characteristics and molecular mechanisms of large to giant congenital melanocytic nevi: implications for melanoma risk and therapeutic targets. Analytical Methods, 17 (16): 3229–3238. https://doi.org/10.1039/d5ay00122f
  14. https://www.mdpi.com/2227-9067/11/1/62
  15. Wei et al. (2025). Anti-BCL2 therapy eliminates giant congenital melanocytic nevus by senolytic and immune induction. Signal Transduction and Targeted Therapy 10, 161. https://doi.org/10.1038/s41392-025-02247-2