Artigos Recentes

O que é um osteossarcoma?

20:17:00 ,
Figura 1. Apresentação clínica de osteossarcoma condroblástico da patela na perna esquerda da paciente. Ref.1

          Uma mulher de 54 anos de idade apresentou-se ao ambulatório de um hospital com histórico de inchaço na perna esquerda há 10 anos. A paciente relatou que, há cerca de uma década, notou pela primeira vez um inchaço de aproximadamente 3 x 2 centímetros abaixo do joelho da perna esquerda. Com o tempo, o inchaço progrediu gradualmente e eventualmente alcançou 40 x 30 centímetros. A manifestação inicial do inchaço foi lenta e gradual, com caráter progressivo. No exame físico, os médicos observaram que o enorme inchaço estava localizado logo abaixo da fossa poplítea (Fig.1).

           O inchaço não era doloroso à palpação e exibia uma consistência firme. Aumento local da temperatura e veias dilatadas foram observadas na área inchada. A ressonância magnética (RM) revelou a presença de uma grande lesão expansiva e heterogênea na parte superior da perna esquerda (Fig. 2). A lesão expansiva, que se originava na patela, destruiu a fíbula. A tíbia também foi afetada pela lesão.

 

Figura 2. Ressonância magnética da perna esquerda: (A) vista sagital e (B) vista axial. Ref.1

             Uma seção obtida da biópsia do tumor de partes moles na perna esquerda confirmou a presença de osteossarcoma (tipo condroblástico).

          O caso foi reportado e descrito em 2023 no periódico Cureus (Ref.1).


- Continua após o anúncio -


   OSTEOSSARCOMA

          O osteossarcoma é uma forma rara e agressiva de sarcoma ósseo, afetando mais comumente adolescentes e representando o câncer ósseo sólido mais comum. Esse tipo de câncer está associado com alta taxa de mortalidade e se origina nas células formadoras de osso (ex.: osteoblastos)- promovendo a produção de tecido ósseo anormal. Geralmente afeta as extremidades dos ossos longos próximos ao joelho, sendo o fêmur distal e a tíbia proximal os locais mais comuns. A patela (ou rótula) raramente é afetada, sendo mais comuns tumores benignos nessa região do que malignos. Existem três subtipos histológicos de osteossarcomas tradicionalmente reconhecidos: extra-esquelético, superficial ósseo e intramedular (Ref.4).

 

Figura 3. Na imagem, osteoblastos malignos produzindo matriz osteoide. O subtipo histológico mais prevalente é o osteossarcoma convencional, intramedular ou clássico. É um sarcoma intramedular de alto grau no qual as células tumorais produzem osso. Qualquer osso do corpo pode ser afetado, mas a maioria surge na metáfise dos ossos longos (90% dos casos), frequentemente no segmento distal do fêmur. Ref.2

----------

> O osteossarcoma geralmente se desenvolve durante períodos de rápido crescimento ósseo, como a puberdade. Isso pode explicar sua maior incidência em certos animais de grande porte, incluindo cães, e sua tendência a ocorrer próximo à placa de crescimento dos ossos longos. A doença é influenciada por fatores genéticos (ex.: doença de Paget), hormonais e ambientais.

> O principal mecanismo fisiopatológico envolve diversos possíveis fatores genéticos da doença ligados à formação óssea, causando progressão maligna e metástase. Isso inclui mutações em genes como o TP53, CDKN2A e o RB1. Ref.7

> O osteossarcoma possui uma distribuição etária aparentemente bimodal, com um primeiro pico na segunda década de vida - aos 18 anos - e um segundo pico, mais controverso e menos pronunciado, em idosos e relacionado a tumores secundários. Afeta predominantemente jovens na faixa de 10-20 anos. É apenas levemente mais comum no sexo masculino. Possui uma taxa de incidência de 3-5 casos por milhão de pessoas anualmente, menos do que 1% de todos os cânceres na população geral - mas cerca de 2,4% dos cânceres em crianças e adolescentes. Ref.2-3, 6, 9

> Diversas outras doenças ósseas podem ser similares ao osteossarcoma. Alguns exemplos de cânceres incluem o sarcoma de Ewing, tumores neuroectodérmicos primitivos, rabdomiossarcoma, fibrossarcoma e condrossarcoma. Entre as doenças não cancerosas, podemos citar a histiocitose, osteomielite, fraturas por estresse, hematoma, condroblastoma, fibroma condromixoide, osteocondroma, osteoblastoma, cistos ósseos e tumores de células gigantes.

> As lesões ósseas do osteossarcoma podem ser exclusivamente osteolíticas (cerca de 30% dos casos), osteoblásticas (cerca de 45% dos casos) ou uma combinação de ambas. O osteossarcoma gnático, que afeta a mandíbula e a maxila, representa de 6% a 9% dos casos. Ref.10

> Radiografias, por si só, não conseguem determinar com certeza se uma lesão óssea é um osteossarcoma. Biópsia é necessária para confirmação e imagem de CT do peito é recomendada para a identificação de possíveis nódulos pulmonares. Ref.3

-----------

          Indivíduos com osteossarcoma geralmente experienciam dor, principalmente durante o movimento. Inicialmente, essa dor pode ser confundida com entorses e artrite ou com a crença popular associada às "dores de crescimento" (!). Ocasionalmente, pode haver uma lesão prévia. Embora raro, o osteossarcoma pode levar a fraturas ósseas, sendo o osteossarcoma telangiectásico mais propenso a essa ocorrência. O desconforto no membro inferior pode resultar em claudicação (dificuldade ou dor ao caminhar).

(!) Conscientização importante:

          A presença de edema pode variar dependendo do tamanho e da localização da lesão. Sintomas sistêmicos, como febre e sudorese noturna, não são comuns. Sintomas respiratórios causados por metástases pulmonares são incomuns e geralmente indicam comprometimento pulmonar significativo. Outros sintomas são infrequentes, pois metástases para outros locais são raras. A artrodese pode ser necessária para o tratamento. Metástases ocorrem em ~25% dos pacientes e a corrente sanguínea é o modo primária para a disseminação metastática, mais frequentemente (~90%) para os pulmões (Ref.4). Metástase reduz de forma significativa a sobrevivência dos pacientes: de aproximadamente 70% para 20-30% (Ref.8).

          O tratamento geralmente envolve a remoção cirúrgica do tumor, e procedimentos de preservação do membro - evitando amputações - são frequentemente empregados pelos médicos para manter a funcionalidade. Além disso, a quimioterapia é necessária para erradicar quaisquer células cancerígenas ocultas que possam ter se espalhado durante o diagnóstico inicial.

 

Figura 4. Aspecto radiográfico do osteosarcoma convencional. O tratamento cirúrgico padrão do osteossarcoma convencional é a ressecção ampla. Cirurgias preservadoras de membro são possíveis em mais de 85% dos pacientes com osteossarcoma em extremidade. Atualmente a terapia se baseia em esquemas de poliquimioterapia neoadjuvante, ressecção ampla e poliquimioterapia adjuvante. Os principais quimioterápicos são o metotrexato em altas doses, cisplatina e doxorrubicina. Ref.2

          Combinando técnicas de imagem, quimioterapia e cirurgia, os médicos conseguem salvar o membro em aproximadamente 70 a 85% dos casos de câncer ósseo. Atualmente, os pacientes podem esperar taxas de sobrevida a longo prazo (5 anos) de 60-70%. O osteossarcoma é considerado um tumor relativamente radiorresistente, atualmente, a radioterapia é reservada para tumores irressecáveis e doença avançada, especialmente para controle de dor.

          Imunoterapia - visando otimizar o sistema imune contra as células tumorais (ex.: terapia celular CAR-T) - vem ganhando também proeminência para o tratamento de osteossarcomas, melhorando a qualidade de vida dos pacientes e com menos efeitos adversos do que os tratamentos cirúrgicos e quimioterápicos (Ref.4-9).


REFERÊNCIAS

  1. Kuchhal & Lamture (2023). A Chondroblastic Osteosarcoma of the Patella: A Case Report. Cureus 15(6): e40777. https://doi.org/10.7759/cureus.40777
  2. Teixeira et al. (2024). Atualização sobre osteossarcoma convencional. Revista Brasileira de Ortopedia, 59 (6). https://doi.org/10.1055/s-0043-1771483
  3. Beird et al. (2022). Osteosarcoma. Nature Reviews Disease Primers 8, 77. https://doi.org/10.1038/s41572-022-00409-y
  4. Zhang et al. (2025). Advances and challenges in the treatment of osteosarcoma. Progress in Biophysics and Molecular Biology, Volume 197, Pages 60-74. https://doi.org/10.1016/j.pbiomolbio.2025.07.001
  5. Adewuyi et al. (2025). Chemotherapy, immunotherapy, and targeted therapy for osteosarcoma: Recent advancements. Critical Reviews in Oncology/Hematology, Volume 206, 104575. https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2024.104575
  6. https://www.mdpi.com/2072-6694/17/4/599
  7. Flanagan et al. (2025). Ongoing chromothripsis underpins osteosarcoma genome complexity and clonal evolution. Cell, Volume 188, Issue 2, P352-370.E22. https://doi.org/10.1016/j.cell.2024.12.005
  8. McGee et al. (2025). The tumor microenvironment of metastatic osteosarcoma in the human and canine lung. Communications Biology 8, 756. https://doi.org/10.1038/s42003-025-07992-2
  9. Chen et al. (2026). Advances in osteosarcoma research: Pathogenesis and emerging therapeutic strategies. Critical Reviews in Oncology/Hematology, Volume 222, 105252. https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2026.105252
  10. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12916640/
  11. Dietz et al. (2026). Consensus recommendations in the management of jaw (gnathic) osteosarcoma. Cancer, Volume 132, Issue 5, e70273. https://doi.org/10.1002/cncr.70273